Что такое двусторонняя интерстициальная пневмония

Интерстициальная пневмония

Интерстициальная пневмония — прогрессирующий воспалительный процесс, затрагивающий стенки альвеол и соединительную ткань паренхимы, с возможной вторичной внутриальвеолярной экссудацией и исходом в фиброзную перестройку легочных структур. Заболевание сопровождается усиливающейся одышкой, сухим или с незначительной мокротой кашлем, болью в груди, субфебрилитетом, «теплым» цианозом, сердечно-легочной недостаточностью. Диагностика интерстициальной пневмонии включает анализ данных рентгенографии и КТ легких, дыхательных тестов, биопсии легких. При интерстициальной пневмонии применяются кортикостероиды, цитостатики, оксигенотерапия, ИВЛ.

Общие сведения

Интерстициальная (идиопатическая интерстициальная) пневмония – первичное острое или хроническое воспаление межуточной ткани легких неясной этиологии, характеризующееся ее фибропролиферативными изменениями и снижением дыхательной функции. Клинико-патологическая классификация выделяет идиопатические интерстициальные пневмонии как отдельную группу интерстициальных болезней легких (ИБЛ), точную распространенность которых сложно оценить из-за редкого установления правильного диагноза.

Среди множества проблем пульмонологии интерстициальная пневмония занимает особое место, т. к. характеризуется длительным тяжелым течением, нередко неблагоприятным исходом из-за неуклонно прогрессирующей фиброзной и склеротической трансформации легких. При интерстициальной пневмонии почти всегда отмечается снижение качества жизни и инвалидизация больных.

Интерстициальная пневмония

Причины

Этиология идиопатической интерстициальной пневмонии до конца не изучена. К заболеванию может быть причастно нарушение иммунологического гомеостаза, а пусковым фактором выступает некий антиген, к которому организм начинает вырабатывать антитела. Развитие данной патологии могут провоцировать инфекционные агенты (микоплазмы, хламидии, пневмоцисты, легионеллы, риккетсии, респираторные вирусы, CMV, вирус герпеса) и определенные виды пыли.

Склонны к интерстициальной пневмонии курящие или ранее курившие лица, ВИЧ-инфицированные и больные СПИДом (преимущественно дети). Лимфоидная форма может сочетаться с аутоиммунными заболеваниями (синдромом Шегрена), иммунопатиями (гипо- и гипергаммаглобулинемиями). Курение – одна из главных причин десквамативной пневмонии и респираторного бронхиолита. Криптогенная организующаяся пневмония имеет обычно идиопатический характер, но возможна связь с коллагенозами или медикаментозной терапией амиодароном, препаратами золота.

Патогенез

Воспаление при интерстициальной пневмонии протекает по типу пневмонита (альвеолита), носит чаще всего иммунный неинфекционный характер, затрагивая, главным образом, альвеолярные стенки и внеальвеолярную соединительную ткань легких, иногда с вторичной организацией экссудата внутри альвеол. Для интерстициальной пневмонии характерно первичное воспаление интерстициальной ткани с накоплением в ней иммунокомпетентных клеток, выделяющих различные повреждающие медиаторы (оксиданты, интерлейкин-1 и др.) на ранней стадии и фиброгенные факторы, вызывающие развитие фибропролиферативных реакций, на поздней стадии.

Классификация

Группа интерстициальных пневмоний включает в себя различные патоморфологические формы заболевания. К ним относятся:

обычная интерстициальная пневмония (идиопатический легочный фиброз/фиброзирующий альвеолит)
неспецифическая
острая (синдром Хаммена–Рича)
десквамативная (макрофагальная)
лимфоидная (лимфоцитарная)
криптогенная организующаяся
респираторный бронхиолит, ассоциированный с ИБЛ.

Поражение при интерстициальной пневмонии может быть очаговым или диффузным, а по объему может охватывать целую долю или все легкое.

Все варианты интерстициальной пневмонии имеют некоторые патогенетические, морфологические и клинические отличия, особенности течения и прогноза:

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ). Типичны нарушение архитектоники легких гетерогенного характера, рубцевание интерстициальной ткани, «сотовая» трансформация легких с множеством тонкостенных полостей без содержимого и инфильтрации, фокусы фибробластов.
Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) имеет картину однородных воспалительных изменений интерстиция и фиброза с редким возникновением фибробластических фокусов. При острой интерстициальной пневмонии (ОИП) наблюдаются резкий отек альвеолярных стенок, образование внутри альвеол экссудата и гиалиновых мембран, частое развитие интерстициального фиброза.
Криптогенная организующаяся пневмония (КОП), или облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией протекает с сохранением легочной архитектоники, организованным внутриальвеолярным экссудатом и диффузными полипообразными грануляциями в бронхиолах.
Десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП). При десквамативной форме возникает незначительное равномерное воспаление интерстиция легочной паренхимы со скоплением альвеолярных макрофагов в выстилке альвеол.
Лимфоидная интестициальная пневмония (ЛИП) проявляется сочетанием гомогенной выраженной лимфоцитарной инфильтрации интерстиция и перибронхиальных лимфоидных фолликулов.
Респираторный бронхиолит. Типична бронхоцентричная миграция альвеолярных макрофагов при минимальных признаках воспаления и фиброза альвеол и интерстиция.

Наиболее часто встречаются идиопатический легочный фиброз и неспецифическая форма интерстициальной пневмонии. ИЛФ более характерен для пожилых мужчин (средний возраст 65 лет), прочие формы ИИП чаще выявляются у пациенток женского пола (35-55 лет), а неспецифическая и десквамативная иногда возникают у детей.

Симптомы интерстициальной пневмонии

Хроническое течение (более 12 месяцев) свойственно ИЛФ и ЛИП; подострое/хроническое – НСИП; подострое (месяцы и годы) – ДИП и РБ; острое/подострое – КОП; внезапное – ОИП. Клинические формы интерстициальной пневмонии сопровождаются малопродуктивным (сухим или с незначительной мокротой) кашлем, затруднением дыхания (ощущением «неполного вдоха») и нарастающей одышкой, сначала выраженной при нагрузках, затем в покое. Возникают боли в груди, эпизоды внезапной нехватки воздуха по ночам. Одышка ограничивает активность пациента, сопровождается быстрой утомляемостью, плохим сном, иногда потерей веса.

Симптомы бронхиальной обструкции при ИЛФ наблюдаются только у 4 % больных, значительно чаще они отмечаются при десквамативной форме. У больных может обнаруживаться «теплый» цианоз кожных покровов, который постепенно охватывает все тело. При КОП, НСИП, ЛИП возможна лихорадка. Проявления криптогенной формы часто напоминают симптомы бактериальной пневмонии. Для ИЛФ, неспецифической, десквамативной и лимфоцитарной интерстициальных пневмоний типичны «пальцы Гиппократа».

ИЛФ имеет незаметное начало с медленным нарастанием одышки и кашля, общей слабости, болей в мышцах и суставах, отсутствием лихорадки и кровохарканья. Прогрессирование этой формы сопровождается похуданием (вплоть до кахексии), развитием дыхательных нарушений, первичной легочной гипертензии. Тяжелая дыхательная недостаточность с проявлениями легочного сердца при ИЛФ может сформироваться за период от 2-х месяцев до 2-х лет.

Симптомы острой интерстициальной пневмонии (синдрома Хаммена–Рича) схожи с клиникой гриппа и острого респираторного дистресс-синдрома. Наблюдается молниеносное течение с быстро прогрессирующей дыхательной недостаточностью и высоким процентом летальных исходов.

Осложнения

Осложнениями интерстициальной пневмонии могут быть карнификация легкого с формированием пневмосклероза, развитие «сотового» легкого, дыхательной и сердечной недостаточности, присоединение вторичной бактериальной инфекции. Стадию «сотового» легкого при интерстициальной пневмонии определяют как прогностически неблагоприятную в плане возникновения рака легкого.

Диагностика

Диагностика интерстициальной пневмонии затруднена, основана на результатах анамнеза, физикального осмотра, рентгенографии и КТ легких, исследования ФВД (спирометрии, бодиплетизмографии); торакоскопической или открытой биопсии легких.

При интерстициальной пневмонии выявляется мягкая крепитация: на ранней стадии, в основном, в прикорневых сегментах легких, на поздней — по всем легочным полям и в верхушках легких. Для ИЛФ типична инспираторная крепитация по типу «треска целлофана». Отмечаются жесткое дыхание, влажные или сухие мелкопузырчатые хрипы в легких. При перкуссии имеется небольшое укорочение звука, соответствующее области поражения. Инструментальная диагностика включает:

Функциональные дыхательные тесты. Выявляют нарушение вентиляции и расстройства диффузионной способности легких (при ИЛФ — рестриктивного типа с резким и крайне резким снижением легочных объемов).
Рентгенография. Рентгенологическими признаками интерстициальной пневмонии могут являться симметричные полупрозрачные затемнения по типу «матового стекла», в основном в нижних отделах легких; утолщение междолькового и внутридолькового интерстиция; кистозно-фиброзные изменения, периваскулярная и перибронхиальная инфильтрация и тракционные бронхоэктазы.
КТ высокого разрешения. Помогает уточнить распространенность поражения легочной ткани, оценить стадию, активность и темпы прогрессирования фиброзного процесса.
Биопсия. Важным этапом диагностики интерстициальной пневмонии является биопсия легкого с гистологическим анализом биоптатов легочной ткани.
ЭхоКГ. Эхокардиографические симптомы нарушения гемодинамики в малом круге кровообращения отмечаются только при достаточно высоких показателях площади фиброзных изменений в легких.

Дифференциальная диагностика интерстициальной пневмонии проводится с бактериальной пневмонией, туберкулезом, другими ИБЛ. Лечебно-диагностические мероприятия при интерстициальной пневмонии подразумевают взаимодействие пульмонолога, торакального хирурга, врача-рентгенолога, патоморфолога.

КТ ОГК. Интерстициальная пневмония, участки «матового стекла» (красная стрелка) и ретикулярные изменения.

Лечение интерстициальной пневмонии

Ранняя диагностика интерстициальной пневмонии положительно влияет на эффективность лечения и прогноз. В случае острой формы интерстициальной пневмонии поддержание дыхательной функции осуществляется с помощью оксигенотерапии и искусственной вентиляции легких. Лечение других форм базируется на применении глюкокортикостероидов (ГКС) и цитостатиков, способных оказывать выраженное противовоспалительное и иммуносупрессивное действие.

При НСИП, КОП, РБ-ИБЛ, ДИП и ЛИП показаны высокие или средние дозы преднизолона длительным курсом, при необходимости добавление цитостатических препаратов. Отказ от курения — обязательное условие разрешения десквамативной интерстициальной пневмонии и респираторного бронхиолита, ассоциированного с ИБЛ. При ИЛФ используют ГКС-монотерапию и более предпочтительные комбинации с азатиоприном или циклофосфамидом на протяжении как минимум 6 мес. с тщательным мониторингом состояния больного.

В качестве дополнительных применяются антифиброзные препараты (D-пеницилламин, колхицин, интерферон γ-1b). При развитии гипоксемии рекомендована кислородотерапия, при легочной гипертензии – вазодилататоры. Эффективно применение препаратов, влияющих на функциональную активность эндотелия — простагландинов, антиагрегантов, ингибиторов эндотелина-1, антиоксидантов. При формировании «сотового легкого» единственным методом лечения интерстициальной пневмонии является трансплантация легких.

Прогноз

Исход интерстициальной пневмонии зависит от формы заболевания и выраженности фиброза легких. Выживаемость больных в среднем составляет 5-6 лет, при ИЛФ с развитием пневмосклероза и сердечно-легочной недостаточности продолжительность жизни не превышает 3 лет. Острая интерстициальная пневмония даже при своевременном лечении имеет очень высокие показатели смертности — до 50-70%.

Клиническое улучшение и стабилизация состояния пациента в результате лечения неспецифической интерстициальной пневмонии наступает примерно в 75% случаев; около 35% больных имеют 10-летнюю выживаемость. При десквамативной форме улучшение/стабилизация наблюдаются в 2/3 случаев, а 5- и 10-летняя выживаемость достигает 93 и 69%, возможна полная ремиссия.

Большинство случаев лимфоцитарной интерстициальной и криптогенной организующейся пневмонии имеют благоприятный прогноз. РБ-ИБЛ часто разрешается при прекращении курения, в некоторых случаях имеет место упорное прогрессирование с рецидивами. Больным ИЛФ регулярно проводится вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции.

Источник

В большинстве случаев патологические процессы имеют затяжной характер с прогрессирующими изменениями в легочной ткани в виде фиброза

Интерстициальная пневмония считается одной из наиболее тяжелых форм воспалительного процесса в легких. При ее развитии поражается интерстиций – соединительная ткань, которая находится в виде перегородок между альвеолами и кровеносными сосудами легких.

Поэтому при данном виде патологии отмечают серьезные нарушения дыхания, связанные с изменением газообмена в легких.

Что такое интерстициальная пневмония

Чтобы понять, что же представляет собой это сложное заболевание – необходимо представлять, где расположен воспалительный процесс в легочной ткани.

Респираторный тракт представляет собой систему воздуховодов: от трахеи отходят два главных бронха, разветвляющихся на средние и мелкие бронхи, которые заканчиваются альвеолами. Это пузырьки, заполненные воздухом, и составляют непосредственно ткань легких. Между альвеолами расположены соединительнотканные перегородки – интерстиций или межуточная ткань.

При интерстициальной пневмонии происходит полная перестройка легочного каркаса, склеивание альвеол с нарушением поступления кислорода в кровь (на фото)

При развитии воспалительного процесса в интерстиции отмечается утолщение перегородок между альвеолами, постепенное разрастание фибробластов и прогрессирующее отложение коллагена. Поэтому при отсутствии своевременной диагностики и лечения этот патологический процесс завершается фиброзом легких и хронической неуклонно прогрессирующей дыхательной недостаточностью.

Причины возникновения болезни

На сегодняшний день в большинстве случаев точные причины болезни не известны, но есть целый ряд предрасполагающих и провоцирующих факторов, вызывающих развитие определенной формы заболевания. Вирусные и грибковые возбудители, внутриклеточные микроорганизмы (микоплазма, легионелла, хламидии) — главная причина проникновения инфекции в легкие и поражения межуточной ткани.

Наибольшее значение для возникновения интерстициальной пневмонии имеют следующие отрицательные факторы:

стойкое снижение иммунной реактивности организма (иммуносупрессивные состояния, ослабление иммунитета после тяжелых инфекционных и соматических болезней);

постоянное попадание в респираторный тракт токсических составляющих — дыма, производственных выхлопов, химических паров, пыли;

коллагенозные заболевания с поражением легочной ткани;

системные заболевания сосудов;

незрелость иммунной системы в детском возрасте, наличие фоновых патологий и врожденных аномалий у детей раннего возраста;

воздействие определенных лекарственных препаратов.

Интерстициальная пневмония является болезнью инфекционного типа, которую вызывают вирусы, внутриклеточные возбудители и грибковая флора

Виды интерстициальных пневмоний

Пульмонологи объединяют термином «интерстициальная пневмония» группу разнородных нозологий, представляющих собой диффузные заболевания легких. Они имеют общие признаки, невыясненную этиологию и определенные рентгенологические признаки.

К ним относятся:

интерстициальная идиопатическая пневмония;

лимфоцитарная (лимфоидная) интерстициальная пневмония;

криптогенное воспаление легких;

острая интерстициальная пневмония.

Формы болезни и их характерные особенности у взрослых

Интерстициальная неспецифическая пневмония считается наиболее распространенной формой болезни, она может протекать бессимптомно несколько лет. Пациенты предъявляют жалобы на слабость, похудение, снижение работоспособности и неспособность выполнять даже минимальные физические нагрузки, но без клинических проявлений со стороны дыхательной системы.

Часто болезнь диагностируется уже в стадии распространенного фиброза легких. Предрасположенность к ней имеется у курильщиков, но это заболевание может развиться и при длительном пассивном курении.

Идиопатические интерстициальные пневмонии встречаются достаточно часто. Пациенты многие годы жалуются на выраженную слабость и боли в мышцах, постоянную одышка и сухой кашель, часто отмечаются аритмии. Заболевание характеризуется постепенным началом и длительным течением.

Интерстициальная лимфоидная пневмония встречаются значительно реже, и отмечается у женщин в возрасте старше 40 — 45 лет. Кроме характерных легочных проявлений в виде постоянного болезненного кашля и одышки, пациентки предъявляют жалобы на боли в суставах и потерю веса. Данная форма заболевания имеет относительно благоприятный прогноз.

Часто отмечаются выраженная слабость, периодическая лихорадка и постоянное снижение гемоглобина (анемию)

Криптогенное воспаление легких часто напоминает течение острой гриппоподобной вирусной инфекции. Но при этом отличительной особенностью данной формы считаются патологические изменения в легочной структуре, которые через определенный промежуток времени исчезают и появляются в другом месте. Эта форма заболевания может также наблюдаться в детском и подростковом возрасте.

Особенности проявления и течения интерстициальных пневмоний у детей и подростков
На сегодняшний день отмечается значительный рост пневмоний с преимущественным поражением интерстициальной ткани (более 20% от всех воспалений легких) в детском и подростковом возрасте.

Интерстициальная пневмония у детей в большинстве случаев вызвана атипичными возбудителями:

хламидиями;

цитомегаловирусной инфекцией;

микоплазмами;

воздействием вирусов гриппа и парагриппа 3 типа;

аденовирусом;

легионеллами;

пневмоцистами;

патогенными грибками.

Интерстициальная пневмония у ребенка часто имеет длительное рецидивирующее течение

Данная форма воспаления легких часто имеет стертую клиническую картину и представляет значительную сложность для своевременной диагностики заболевания – специалисты часто трактуют этот процесс как «затяжные острые респираторные инфекции».

Врач–педиатр может заподозрить развития заболевания:

по наличию респираторных жалоб, предшествующих клиническим проявлениям пневмонии (интоксикационный синдром, признаки дыхательной недостаточности);

при физикальных обследованиях отмечается картина не характерная обструктивному бронхиту – укорочение перкуторного звука, значительное ослабление дыхания, прослушивание влажных мелкопузырчатых хрипов в разных местах;

присутствуют изменения в гемограмме (лейкоцитоз, эозинофилия, повышение СОЭ).

Для уточнения диагноза обязательно назначается рентгенография легких.

Родителям нужно помнить, что это интерстициальная пневмония — коварная болезнь, которая при отсутствии адекватного лечения (инструкция специалиста) может вызвать опасные для здоровья ребенка осложнения:

рецидивирующее течение межуточных пневмоний, вызванных хламидиями и микоплазмами, считаются одной из основных причин прогрессирования бронхообструкции и развития бронхиальной астмы;

тяжелые аденовирусные, парагриппозные и цитомегаловирусные интерстициальные пневмонии провоцируют развитие бронхиолитов с формированием бронхоэктазов и пневмофиброза.

Видео в этой статье расскажет об особенностях диагностики болезни у детей и взрослых.

Диагностика заболевания

Симптомы данной патологии имеют неспецифический характер, поэтому диагностика заболевания часто затруднена.

При подозрении развития и прогрессирования болезни назначают:

измерение функции внешнего дыхания (спирография и спирометрия);

рентгенографию органов грудной клетки;

компьютерную томографию;

анализ газового состава крови.

Характерные изменения легких межуточных пневмониях – неоднородная инфильтрация и/или затемнения

Наиболее точно уточнить характер изменений в тканях легких позволяет компьютерная томография легких, определяющая вид изменения интерстициальной ткани легких и наличие осложнений при прогрессировании фиброзных процессов. Но точно определить морфологический тип пневмонии можно только при биопсии легочной ткани, что проводиться крайне редко.

Лечение интерстициальной пневмонии проводится пульмонологом и иммунологом, часто назначается гормональная терапия (кортикостероиды) и цитостатики. Многие пациенты не осознавая серьезности заболевания, отказываются от терапии, но при этом важно понимать, что цена может быть слишком высокой – неуклонное прогрессирование болезни, развитие тяжелой степени дыхательной недостаточности с поражением других органов и систем и инвалидизация.

Источник