Фиброзная пневмония легких что это
Описание
Фиброз легких – это процесс, характеризующийся замещением легочной ткани фиброзной (рубцовой), что сопровождается нарушением дыхательной функции.
Благодаря работе наших легких происходит насыщение крови кислородом, необходимым для потребления энергии, а также выделение углекислого газа, который образуется как побочный продукт в процессе жизнедеятельности клеток. Развитие фиброза легких приводит к уменьшению объема нормально функционирующей легочной ткани, как следствие, снижается эффективность дыхания.
Замещение легочной ткани соединительной может происходить как в одном легком, так и в обоих одновременно. В зависимости от этого выделяют односторонний и двусторонний фиброз. Помимо этого, фиброз легких разделяют на очаговый, при котором поражается небольшой участок легочной ткани, и тотальный, при котором патологический процесс распространяется практически на все легкое.
Причины развития фиброза легких многообразны:
- заболевания дыхательной системы (хронический бронхит с бронхообструктивным синдромом, пневмония, туберкулез, хроническая обструктивная болезнь легких);
- заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия);
- воздействие производственных факторов, негативно влияющих на органы дыхания. Например, при длительном вдыхании на производстве пыли силикатов возникает силикоз. Также к профессиональным заболеваниям относится асбестоз, возникающий вследствие вдыхания пыли асбеста;
- длительный прием некоторых лекарственных средств (антиаритмические препараты, средства, используемые для лечения злокачественных образований);
- наличия васкулита (заболевания, сопровождающегося воспалением стенок кровеносных сосудов);
- идиопатический или первичный фиброз легких, точная причина которого не установлена.
Прогноз заболевания относительно неблагоприятный, прогрессирование патологического процесса приводит к развитию пневмосклероза, а затем цирроза легких, что значительно снижает качество жизни человека и может привести к инвалидности. Кроме того, данное состояние приводит к появлению таких грозных осложнений, как хроническая дыхательная недостаточность, легочная гипертензия, хроническая сердечная недостаточность. Поэтому крайне важно, как можно раньше обратиться к специалисту, который, в свою очередь, назначит необходимый спектр диагностических процедур и необходимое лечение.
Симптомы
Фото: physiatrics.ru
Изначально фиброз легких проявляется общей слабостью, снижением трудоспособности, повышенной утомляемостью. Кожные покровы становятся бледными, в некоторых случаях можно отметить синюшный оттенок. В особенности цианоз наблюдается на кончиках пальцев рук и ног, в области носогубного треугольника, на кончике носа. Также отмечается нарушение сна, наблюдается повышенная сонливость в дневное время и бессонница ночью. Некоторые пациенты предъявляют жалобы на снижение массы тела.
Основным симптомом, который значительно снижает качество жизни человека, является одышка. Одышка характеризуется изменением частоты и глубины дыхания, в большинстве случаев сопровождается ощущением нехватки воздуха. Изначально она появляется при физической нагрузке, затем по мере прогрессирования процесса начинает беспокоить человека в спокойном состоянии. Кроме того, возможно появление кашля, преимущественно сухого характера, однако в некоторых случаях отмечается влажный кашель с выделением небольшого количества вязкой мокроты. Характер мокроты — слизистый, реже – слизисто-гнойный, что будет указывать на присоединение вторичной инфекции.
Длительное течение процесса приводит к изменению формы пальцев, которое носит название «симптом барабанных палочек». Концевые фаланги пальцев кистей утолщаются, приобретают колбовидную форму, ногтевые пластины приобретают вид часовых стрелок. При надавливании на палец возникает ощущение подвижности ногтевой пластины, что объясняется изменением структуры ткани между ногтем и подлежащей костью.
Большой объем поражения легочной ткани и длительность течения процесса приводят к развитию сердечной недостаточности. Так называемое «легочное сердце» проявляется следующими симптомами:
- отеки, начинающиеся со стоп, затем затрагивающие голени, бедра и т.д.;
- прогрессирующая одышка, возникающая не только при незначительной физической нагрузке, но также и в покое;
- набухание и пульсация шейных вен;
- периодическое ощущение дискомфорта или боли в области сердца;
- ощущение сердцебиения или перебоев в работе сердца.
Диагностика
Фото: medserviceisrael.ru
Диагностика начинается со сбора жалоб и анамнеза заболевания. Обращается внимание на прогрессирующую одышку, которая возникает не только во время физической активности, но также и при нахождении в спокойном состоянии. Во время разговора с пациентом важно тщательно выяснить о наличии заболеваний, которые могут привести к фиброзу легких. В особенности интересуют заболевания со стороны дыхательной системы: пневмония, туберкулез, хроническая обструктивная болезнь легких, хронический бронхит, осложненный бронхообструктивным синдромом, бронхиальная астма. Следует учитывать, что не только заболевания дыхательной системы способны привести к фиброзу легких, поэтому необходимо уточнить наличие системных заболеваний (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, системная склеродермия), возможность воздействия производственных факторов.
После беседы с пациентом врач приступает к осмотру, в ходе которого обращается внимание на бледные кожные покровы, наличие цианоза, изменение формы концевых фаланг пальцев кистей по типу барабанных палочек, если таковы имеются. Затем производится аускультация (выслушивание) и перкуссия (простукивание) легких. При незначительном объеме поражения легочной ткани какие-либо специфические изменения во время аускультации и перкуссии отсутствуют.
Следующий этап диагностики заключается в назначении общих лабораторных анализов (общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови), которые позволяют оценить общее состояние организма. Для определения жизненной емкости легких пациент отправляется на спирографию. Это своеобразный метод оценки состояния легких путем измерения объема и скорости выдыхаемого воздуха. Данная процедура не сложная в исполнении, не требует от пациента предварительной специальной подготовки, абсолютно безболезненная и занимает несколько минут. Спирография позволяет оценить функциональный резерв легких.
Для визуализации патологического процесса назначается рентгенологическое исследование органов грудной клетки, которое позволяет обнаружить изменения в легких. Обнаруживаются изменения с обеих сторон, преимущественно в нижних отделах легких. Отмечаются усиление и деформация легочного рисунка, постепенно формируется картина так называемого «сотового легкого», которое характеризуется образованием кольцевых теней диаметром 3 – 7 мм со стенками толщиной до 3 мм, что в некоторой мере напоминает пчелиные соты. Более детальную оценку структурного состояния легких дают компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). В тяжелых случаях, когда вышеперечисленные методы исследования не позволяют выставить правильный диагноз, прибегают к помощи биопсии легкого, которая позволяет подтвердить наличие рубцовой ткани на микроскопическом уровне. Материал для исследования, а именно кусочек ткани легкого, извлекается при эндоскопическом исследовании или во время операции. Данная процедура достаточно сложная в исполнении и способна привести к различным осложнениям, поэтому в настоящее время не применяется.
Лечение
Фото: assets.copdnewstoday.com
Очаговый фиброз легких, который никак себя клинически не проявляет и не приносит дискомфорт пациенту, не нуждается в лечении. Зачастую очаг фиброза выявляется случайно при профилактическом рентгенологическом исследовании легких. При его обнаружении рекомендуется следить за динамикой процесса и не затягивать с обращением к специалисту в случае появления симптомов со стороны дыхательной системы.
Тотальный фиброз нуждается в назначении лекарственных средств, обладающих антифиброзной активностью. Использование данных препаратов позволяет уменьшить разрастание фиброзной ткани, что благоприятно влияет на течение заболевания.
Помимо этого, не стоит забывать о важности специально разработанных физических тренировок, которые позволяют улучшить, на сколько это возможно, работу легких, в результате чего увеличивается насыщение крови кислородом.
Для устранения кислородной недостаточности используется оксигенотерапия (кислородотерапия). Кислород незаменим в процессе клеточного дыхания, необходимого для жизнедеятельности человека. При фиброзе легких насыщение крови кислородом значительно уменьшается. Для компенсирования данного состояния назначаются курсы оксигенотерапии. Однако также важно знать, что при частом использовании чистого кислорода или ингаляционных смесей с высокой концентрацией кислорода может развиться кислородная интоксикация. Данное состояние проявляется сухостью во рту, сухим кашлем, болями в грудной клетке, в некоторых случаях наблюдается судорожный синдром, что свидетельствует о гипертоксическом поражении головного мозга. Чтобы не допустить кислородную интоксикацию, важно строго следовать принятым нормам и тщательно следить за изменением состояния пациента во время сеанса оксигенотерапии.
Если вышеперечисленные методы лечения не дают должной эффективности, встает вопрос о трансплантации легких. Для такой сложнейшей операции существуют определенные показания:
- существенное уменьшение жизненной емкости легких;
- уменьшение диффузной способности легких более, чем в 2 раза;
- дыхательная недостаточность в стадии декомпенсации.
Такое решение проблемы в некоторых ситуациях является единственным способом продлить жизнь человеку. Согласно статистике, большая часть пациентов, перенесшие трансплантацию легких, продлили свою жизнь на 5 и более лет. После такой сложнейшей операции пациентам следует периодически консультироваться у терапевта и пульмонолога. Это необходимо для оценки общего состояния организма и функционирования трансплантированных легких.
Лекарства
Фото: ravenna24ore.it
Основными препаратами, используемые в лечении фиброза легких, являются:
- глюкокортикоиды;
- цитостатики;
- антифиброзные средства.
Назначение глюкокортикоидов системного действия (преднизолона, дексаметазона) облегчает общее состояние организма. Также считается, что препараты данной группы способны влиять на замещение нормальной легочной ткани соединительной, затормаживая этот процесс. Однако имеется и отрицательная сторона приема глюкокортикоидов. В лечении фиброза глюкокортикоиды назначаются на длительный промежуток времени, в некоторых случаях курс приема может достигать до 3 месяцев. Такой продолжительный прием опасен развитием побочных эффектов. К ним относятся:
- повышение артериального давления, что в особенности опасно для людей, страдающих артериальной гипертензией. На фоне приема глюкокортикоидов может наступить резистентность к раннее подобранной антигипертензивной терапии;
- обострение язвенной болезни желудка или двенадцатиперстной кишки;
- остеопороз, который приводит к повышенной ломкости костей;
- увеличение массы тела;
- гипергликемия. Поэтому, принимая глюкокортикоиды, важно следить за уровнем гликемии. Особое внимание необходимо уделять людям, имеющим сахарный диабет.
Появление перечисленных симптомов служит причиной обращения к лечащему врачу, который, в свою очередь, или корректирует дозировку препарата, или производит его отмену.
Применение цитостатиков (азатиоприна, циклофосфамида) также сопровождается некоторыми побочными эффектами: нарушается функция половых желез, происходит угнетение гемопоэза, наблюдаются нежелательные эффекты со стороны желудочно-кишечного тракта, нефро- и гепатотоксичность. Наиболее щадящим в этом плане препаратом данной группы является азатиоприн. Данный препарат способен блокировать клеточное деление и перерождение тканей в фиброзную, что имеет значительную роль в лечении фиброза легких. Прием препарат категорически запрещается в период беременности и лактации, также нежелателен при имеющейся почечной или печеночной недостаточности.
Также к антифиброзным препаратам относится колхицин, который способен угнетать выработку фибронектина. При длительном приеме можно обнаружить картину миелосупрессии, то есть снижение в крови лейкоцитов, а также не редким случаем является тромбоцитопения (снижение тромбоцитов), временная алопеция, миопатия, периферические невриты и т.д.. Препарат противопоказан при выраженном нарушении функций печени и почек, сердечно-сосудистой патологии, гнойных инфекциях, беременности и лактации. Во всех остальных случаях использование препарата оправдано.
Народные средства
Фото: narodnimisredstvami.ru
В первую очередь следует выполнять мероприятия, направленные на предотвращение развития фиброза легких. Во многих случаях к фиброзу легких приводят заболевания дыхательной системы, в частности пневмония, которая может привести к замещение легочной ткани на соединительную при отсутствии лечения, самостоятельной отмены пациентом антибактериальной терапии, не соблюдении рекомендаций врача. Поэтому крайне важно при появлении первых симптомов заболевания не пренебрегать своими состоянием, а обратиться к специалисту и строго следовать его назначениям. Кроме того, такие заболевания, как хронический бронхит с явлением бронхообструкции, бронхоэктатическая болезнь легких, хроническая обструктивная болезнь легких, при длительном течении процесса также могут привести к развитию фиброза. Учитывая это, важно избегать факторов, воздействие на организм которых приводит к обострению процесса. С этой же целью рекомендуется ежегодная вакцинация против гриппа. Людям, вынужденным длительное время использовать антиаритмические препараты, необходимо внимательно относиться к появлению симптомов со стороны органов дыхания. В случае их обнаружения следует незамедлительно обратиться за помощью к врачу, а также настоятельно рекомендуется не забывать о ежегодном прохождении рентгенологического исследования органов грудной клетки.
Отдельное внимание нужно уделить людям, работающих на производствах с профессиональными вредностями. Длительно вдыхание органической и неорганической пыли приводит к развитию заболеваний легких, в конечном итоге приводящих к фиброзу. Поэтому не стоит пренебрегать техникой безопасности, в частности использованием специальных приспособлений, защищающих верхние отделы дыхательной системы.
Рецепты народной медицины в некоторой степени помогают облегчить общее состояние человека, страдающего фиброзом легких. Например, прекрасным эффектом обладает отвар из ягод шиповника и корня девясила. Для его приготовления следует измельчить перечисленные компоненты, затем 4 столовые ложки сухого сырья залить 4мя стаканами воды и поставить на медленный огонь. После закипания следует подержать на огне еще в течение 15 мин. Затем полученный отвар заливается в термос и настаивается 3 часа, после чего тщательно процеживается. Рекомендуется принимать по половине стакана 3 раза в день перед едой. Курс прием составляет от 1 до 2 месяцев. Важно не прерывать курс приема и всегда иметь под рукой готовое средство. Комбинация из шиповника и девясила способствует разжижению мокроты, тем самым облегчается ее отделение. Кроме того, данный отвар защищает легочную ткань от воспалительных процессов.
Также широко используется рецепт с использование анисового семени. Для приготовления данного средства следует предварительно подготовить 1 столовую ложку анисовых семян, которые заливаются 1 стаканом холодной воды. Полученная смесь ставится на огонь и доводится до кипения, после чего сразу же убирается с плиты. Рекомендуется употреблять полученное средство по половине стакана 1 раз в день.
Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.
Ваши отзывы и комментарии о лечении
Источник
Редактор
Неля Савчук
Врач высшей категории
В организме постоянно протекают процессы регенерации, которые в большинстве своем проходят за счет соединительной ткани. Иногда этот процесс может иметь обратное течение.
Одним из примеров такого неблагоприятного поворота является фиброз легких – процесс замещения собственной ткани легкого на соединительную (фиброзную).
Визуально после пневмонии он определяется на рентгеновских снимках в виде фиброзных тяжей и рубцов – полосы затемнения. Это приводит к уменьшению дыхательной поверхности легких и развитию хронической дыхательной недостаточности.
Виды
Существует множество классификаций фиброзных изменений легких, вот некоторые из них:
1) По происхождению:
- идиопатический – причина развития болезни не установлена;
- интерстициальный – известен этиологический фактор.
2) По этиологии:
- следствие профессионального заболевания;
- результат приема лекарственных препаратов;
- системные заболевания соединительной ткани;
- постинфекционный фиброз.
3) По выраженности разрастания соединительной ткани:
- фиброз – участки здорового легкого чередуются с участками замещенными соединительной тканью;
- склероз – более грубое поражение легких чем фиброз, характеризуется уплотнением и снижением эластичности легких;
- цирроз – терминальная стадия, которая проявляется нарушением гистоархитектоники легкого и полным замещением его тканей, альвеол, частично сосудов и бронхов на соединительную.
4) По распространенности процесса:
- апикальный – поражена только верхушка легкого;
- перекорниальный – фиброз развивается вокруг корней легкого;
- корневой – с поражением самого корня;
- очаговый – наличие небольшого участка (или несколько) фиброза в легком;
- генерализованный – поражение всего легкого;
- односторонний – поражено только одно легкое (правое или левое);
- двухсторонний – поражены оба легких.
Выше представлены основные классификации, которыми пользуются в клинической практике, так как с их помощью можно отразить степень и тяжесть заболевания. Это имеет огромное значение в формулировании диагноза.
Фиброзные тяжи на рентгеновском снимке
Симптомы
Фиброз приводит к тяжелому поражению легких, что в свою очередь приводит к развитию хронической гипоксии всех органов и тканей. Симптомы болезни, если фиброз развился в следствии хронического процесса, начинают проявляться не сразу, а постепенно набирая силу. В случае острой и массовой гибели клеток легкого фиброз не заставит себя долго ждать.
Основные симптомы, характерные для фиброза легких:
- Одышка – является ключевым симптомом данного заболевания. На начальных стадиях, когда процесс занимает небольшие объемы, она не ярко выражена, возникает при тяжелой или умеренной физической нагрузке. Но с течением болезни она становиться все сильнее и на стадии цирроза возникает даже в покое.
- Кашель – может наблюдаться не очень интенсивный кашель с отделением скудного количества мокроты.
- Дыхательная недостаточность (ДН) – возникает в связи с уменьшением дыхательной поверхности и растяжимости легких.
- Сердечная недостаточность или “легочное сердце” – на фоне ДН, так как сердце, как никакой другой орган, нуждается в постоянной подаче кислорода. Возникает при значительном объеме поражения и затяжном течении болезни. Проявляется:
- значительной одышкой;
- болевыми ощущениями за грудиной;
- сердцебиением;
- пульсацией;
- набуханием вен шеи;
- отеками на нижних конечностях.
- Изменения психического состояния и сознания – мозг очень чувствителен к гипоксии и очень остро реагирует на отсутствие кислорода. Могут наблюдаться:
- депрессии;
- апатия;
- головные боли;
- головокружения;
- потери сознания.
- Изменение внешнего вида – очень яркими являются симптомы “барабанных палочек” (утолщение дистальных фаланг пальцев кисти) и “часовых стекол” (изменения ногтей, они становятся выпуклыми и напоминают часовые стекла). Кроме того, наблюдается:
- ломкость;
- выпадение волос;
- бледность;
- шелушение кожных покровов.
- Полиорганная недостаточность – на терминальной стадии.
Синдром “барабанных палочек”
Появление прогрессирующей одышки является первым и самым важным симптомом, при котором необходимо срочно обратиться за медицинской помощью.
Так как на поздних стадиях от гипоксии страдают все органы и ткани, симптомы могут быть весьма разнообразными, но всегда присутствуют признаки ярко выраженной дыхательной недостаточности.
Диагностика
Диагностика начинается с выслушивания жалоб пациента, затем тщательный сбор анамнеза и проведение общего осмотра. В результате осмотра могут обнаружиться:
- При перкуссии – притупление перкуторного звука над очагом фиброза;
- При аускультации – ослабление дыхание, появление дыхательных шумов, бронхофония.
На основании полученных данных, врач назначает специальные методы обследования, как правило это инструментальные методики, так как лабораторные тесты малоинформативны. В общем анализе крови могут наблюдаться признаки анемии (полицитемия, ретикулоцитоз). В более поздних стадия могут наблюдаться признаки поражения многих органов и тканей в биохимическом анализе крови.
В диагностике используют:
- рентгенологическое исследование легких (лучше компьютерную томографию, если есть возможность);
- магнитно-резонансную томографию;
- исследование функционального состояния легких (особенно важен показатель объема форсированного выдоха за 1 минуту – ОФВ1);
- прицельную биопсию легкого под контролем КТ.
По результатом обследований наблюдаются фиброзные очаги (тяжи, рубцы) и значительное снижение функции легких.
Лечение и прогноз
Вылечить фиброзно-измененное легкое нельзя, можно лишь приостановить процесс разрастания соединительной ткани.
Внимание! Специфического лечения фиброза легких нет, так как данная патология необратима.
Используют следующие группы препаратов:
- глюкокортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон) – являются основой патогенетической терапии и способствуют остановке фиброза;
- цитостатики (азатиоприн, циклофосфомид) – останавливают процессы деления клеток;
- антифибринозные (колхоцин);
- антибиотики;
- бронхолитики;
- муколитики и откашливающие;
- симптоматическая терапия вторичных поражений других органов и систем (чаще всего сердечная – инотропная терапия гликозидами);
- оксигенотерапия;
- дыхательная гимнастика;
- диета.
Цель терапии – не допустить прогрессирования процесса, предотвратить возможность присоединения вторичных инфекций и по максимуму постараться улучшить качество жизни человека, страдающего данным недугом.
При тотальном поражении легкого или его доли, возможно проведение хирургической операции по удалению патологически измененного органа или участка. В случаи двустороннего поражения выполняют трансплантацию легких.
Заключение
Фиброз легкого – тяжелое заболевание, которое приводит к серьезным нарушением во всем организме. Оно неуклонно прогрессирует и поэтому время в диагностике и лечении данного состояния играет огромную роль. Необходимо сразу же обращаться к врачу, при появлении малейших симптомов, особенно при наличии одышки. При правильном лечении процесс удается приостановить.
Источник