Лимфоидная интерстициальная пневмония у детей
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Лимфоидная интерстициальная пневмония (лимфоцитарный интерстициальный пневмонит) характеризуется лимфоцитарной инфильтрацией интерстиция альвеол и воздушных пространств.
Причина лимфоидной интерстициальной пневмонии неизвестна. Чаще всего встречается у детей, страдающих ВИЧ-инфекцией, и людей любого возраста, страдающих аутоиммунными заболеваниями. Симптомы лимфоидной интерстициальной пневмонии включают кашель, прогрессирующую одышку и влажные хрипы. Диагноз устанавливается при анализе данных анамнеза, физикального обследования, лучевых исследований, исследований функции легких и гистологического исследования биоптата легкого. Лечение лимфоидной интерстициальной пневмонии включает использование глюкокортикоидов и/или цитотоксических средств, хотя эффективность его не известна. Пятилетняя выживаемость — от 50 до 66 %.
Лимфоидная интерстициальная пневмония — редкое заболевание, характеризующееся инфильтрацией альвеол и альвеолярных перегородок малыми лимфоцитами и различным количеством плазматических клеток. Могут отмечаться неказеозные гранулемы, но они обычно редки и неприметны.
Лимфоидная интерстициальная пневмония — наиболее частая причина заболеваний легких после пневмоцистной инфекции у ВИЧ-положительных детей и патология, свидетельствующая о развитии СПИДа у приблизительно половины из них. Менее 1 % случаев лимфоидной интерстициальной пневмонии отмечаются у взрослых, которые могут быть как ВИЧ-инфицированными, так и не страдать данным заболеванием. Женщины болеют чаще.
[1], [2], [3]
Чем вызывается лимфоидная интерстициальная пневмония?
Причиной заболевания считается аутоиммунный процесс или неспецифическая реакция на инфицирование вирусами Эпштейна-Барр, ВИЧ или другими. Свидетельствами аутоиммунной этиологии является частая ассоциация с синдромом Шегрена (25 % случаев) и другими системными процессами (например, системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, болезнью Хашимото — 14 % случаев). Косвенным признаком вирусной этиологии является частая ассоциация с иммунодефицитными состояниями (ВИЧ/ СПИД, комбинированным вариабельным иммунодефицитом, агаммаглобулинемией, что наблюдается в 14 % случаев) и обнаружение ДНК вируса Эпштейна-Барр и РНК ВИЧ в ткани легкого у больных лимфоидной интерстициальной пневмонией. Согласно этой теории, лимфоидная интерстициальная пневмония — крайне выраженное проявление нормальной способности лимфоидной ткани легкого отвечать на ингалируемые и циркулирующие антигены.
Симптомы лимфоидной интерстициальной пневмонии
У взрослых лимфоидная интерстициальная пневмония вызывает развитие прогрессирующей одышки и кашля. Эти симптомы лимфоидной интерстициальной пневмонии прогрессируют в течение нескольких месяцев или, в некоторых случаях, нескольких лет; средний возраст заболевших — 54 года. Также встречаются, но менее часто, снижение массы тела, повышение его температуры, артралгия и ночная потливость.
У детей лимфоидная интерстициальная пневмония приводит к развитию бронхоспазма, кашля и/или респираторного дистресс-синдрома и нарушению развития, проявляясь, обычно, в возрасте от 2 до 3 лет.
Физикальное обследование позволяет выявить влажные хрипы. Проявления в виде гепатоспленомегалии, артрита и лимфаденопатии редки и предполагают наличие сопутствующего или альтернативного диагноза.
Диагностика лимфоидной интерстициальной пневмонии
Диагноз устанавливается при анализе данных анамнеза, физикального осмотра, данных лучевых исследований и исследовании функции легких и подтверждается результатами гистологического исследования биопсийного материала.
При рентгенографии органов грудной клетки выявляются линейные или очаговые затемнения, а также усиление легочного рисунка, преимущественно в базальных отделах, а также неспецифические изменения, выявляемые при других инфекциях легких. Альвеолярные затемнения и/или ячеистый рисунок могут выявляться в более запущенных случаях заболевания. КТ высокого разрешения помогает установить распространенность поражения, оценить анатомическое строение корня легкого и выявить поражение плевры. Характерными изменениями являются центрилобулярные и субплевральные узелки, утолщенные бронхососудистые тяжи, затемнения по типу матового стекла и, в редких случаях, диффузные кистозные изменения.
Исследования функции легких выявляют изменения по рестриктивному типу со снижением легочных объемов и диффузионной способности в отношении монооксида углерода (DL^) при сохранении скоростных характеристик. Может выявляться выраженная гипоксемия. Бронхо-альвеолярный лаваж должен выполняться для исключения инфекции и может демонстрировать повышение количества лимфоцитов.
Приблизительно 80 % пациентов имеют изменения белкового состава сыворотки крови, обычно в виде поликлональной гаммапатии и, особенно у детей, — гипогаммаглобулинемии, однако значение данных изменений неизвестно. Этих находок обычно достаточно, чтобы подтвердить диагноз у ВИЧ-положительных детей. У взрослых для постановки диагноза необходимо выявление расширения альвеолярных септ с инфильтрацией лимфоцитами и другими иммунокомпетентными клетками (плазматическими клетками, иммунобластами и гистиоцитами). Могут также выявляться герминативные центры и многоядерные гигантские клетки с неказеозными гранулемами. Иногда инфильтраты развиваются по ходу бронхов и сосудов, но обычно инфильтрация распространяется вдоль альвеолярных перегородок. Иммуногистохимическое окрашивание и проточная цитометрия должны выполняться с целью дифференциальной диагностики лимфоидной интерстициальной пневмонии и первичных лимфом; при лимфоидной интерстициальной пневмонии инфильтрация является поликлональной (В- и Т-клеточной), тогда как лимфоматозный инфильтрат моноклонален.
[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]
Лечение лимфоидной интерстициальной пневмонии
Лечение лимфоидной интерстициальной пневмонии заключается в использовании глюкокортикоидов и/или цитотоксических средств, аналогично многим другим вариантам ИБЛАРБ, однако эффективность этого подхода не известна.
Какой прогноз имеет лимфоидная интерстициальная пневмония?
Лимфоидная интерстициальная пневмония мало изученное заболевание легких, также как и течение и прогноз. Прогноз может быть связан с выраженностью изменений при рентгенографии, которая может коррелировать с большей выраженностью иммунной реакции. Может иметь место спонтанное разрешение, купирование на фоне терапии глюкокортикоидами или другими иммуносупрессивными средствами, прогрессирование с развитием лимфомы или фиброза легких и дыхательной недостаточности. Пятилетняя выживаемость составляет от 50 до 66 %. Частые причины смерти — инфекция, развитие злокачественных лимфом (5 %) и прогрессирующий фиброз.
Источник
В большинстве случаев патологические процессы имеют затяжной характер с прогрессирующими изменениями в легочной ткани в виде фиброза
Интерстициальная пневмония считается одной из наиболее тяжелых форм воспалительного процесса в легких. При ее развитии поражается интерстиций – соединительная ткань, которая находится в виде перегородок между альвеолами и кровеносными сосудами легких.
Поэтому при данном виде патологии отмечают серьезные нарушения дыхания, связанные с изменением газообмена в легких.
Что такое интерстициальная пневмония
Чтобы понять, что же представляет собой это сложное заболевание – необходимо представлять, где расположен воспалительный процесс в легочной ткани.
Респираторный тракт представляет собой систему воздуховодов: от трахеи отходят два главных бронха, разветвляющихся на средние и мелкие бронхи, которые заканчиваются альвеолами. Это пузырьки, заполненные воздухом, и составляют непосредственно ткань легких. Между альвеолами расположены соединительнотканные перегородки – интерстиций или межуточная ткань.
При интерстициальной пневмонии происходит полная перестройка легочного каркаса, склеивание альвеол с нарушением поступления кислорода в кровь (на фото)
При развитии воспалительного процесса в интерстиции отмечается утолщение перегородок между альвеолами, постепенное разрастание фибробластов и прогрессирующее отложение коллагена. Поэтому при отсутствии своевременной диагностики и лечения этот патологический процесс завершается фиброзом легких и хронической неуклонно прогрессирующей дыхательной недостаточностью.
Причины возникновения болезни
На сегодняшний день в большинстве случаев точные причины болезни не известны, но есть целый ряд предрасполагающих и провоцирующих факторов, вызывающих развитие определенной формы заболевания. Вирусные и грибковые возбудители, внутриклеточные микроорганизмы (микоплазма, легионелла, хламидии) — главная причина проникновения инфекции в легкие и поражения межуточной ткани.
Наибольшее значение для возникновения интерстициальной пневмонии имеют следующие отрицательные факторы:
стойкое снижение иммунной реактивности организма (иммуносупрессивные состояния, ослабление иммунитета после тяжелых инфекционных и соматических болезней);
постоянное попадание в респираторный тракт токсических составляющих — дыма, производственных выхлопов, химических паров, пыли;
коллагенозные заболевания с поражением легочной ткани;
системные заболевания сосудов;
незрелость иммунной системы в детском возрасте, наличие фоновых патологий и врожденных аномалий у детей раннего возраста;
воздействие определенных лекарственных препаратов.
Интерстициальная пневмония является болезнью инфекционного типа, которую вызывают вирусы, внутриклеточные возбудители и грибковая флора
Виды интерстициальных пневмоний
Пульмонологи объединяют термином «интерстициальная пневмония» группу разнородных нозологий, представляющих собой диффузные заболевания легких. Они имеют общие признаки, невыясненную этиологию и определенные рентгенологические признаки.
К ним относятся:
интерстициальная идиопатическая пневмония;
лимфоцитарная (лимфоидная) интерстициальная пневмония;
криптогенное воспаление легких;
острая интерстициальная пневмония.
Формы болезни и их характерные особенности у взрослых
Интерстициальная неспецифическая пневмония считается наиболее распространенной формой болезни, она может протекать бессимптомно несколько лет. Пациенты предъявляют жалобы на слабость, похудение, снижение работоспособности и неспособность выполнять даже минимальные физические нагрузки, но без клинических проявлений со стороны дыхательной системы.
Часто болезнь диагностируется уже в стадии распространенного фиброза легких. Предрасположенность к ней имеется у курильщиков, но это заболевание может развиться и при длительном пассивном курении.
Идиопатические интерстициальные пневмонии встречаются достаточно часто. Пациенты многие годы жалуются на выраженную слабость и боли в мышцах, постоянную одышка и сухой кашель, часто отмечаются аритмии. Заболевание характеризуется постепенным началом и длительным течением.
Интерстициальная лимфоидная пневмония встречаются значительно реже, и отмечается у женщин в возрасте старше 40 — 45 лет. Кроме характерных легочных проявлений в виде постоянного болезненного кашля и одышки, пациентки предъявляют жалобы на боли в суставах и потерю веса. Данная форма заболевания имеет относительно благоприятный прогноз.
Часто отмечаются выраженная слабость, периодическая лихорадка и постоянное снижение гемоглобина (анемию)
Криптогенное воспаление легких часто напоминает течение острой гриппоподобной вирусной инфекции. Но при этом отличительной особенностью данной формы считаются патологические изменения в легочной структуре, которые через определенный промежуток времени исчезают и появляются в другом месте. Эта форма заболевания может также наблюдаться в детском и подростковом возрасте.
Особенности проявления и течения интерстициальных пневмоний у детей и подростков
На сегодняшний день отмечается значительный рост пневмоний с преимущественным поражением интерстициальной ткани (более 20% от всех воспалений легких) в детском и подростковом возрасте.
Интерстициальная пневмония у детей в большинстве случаев вызвана атипичными возбудителями:
хламидиями;
цитомегаловирусной инфекцией;
микоплазмами;
воздействием вирусов гриппа и парагриппа 3 типа;
аденовирусом;
легионеллами;
пневмоцистами;
патогенными грибками.
Интерстициальная пневмония у ребенка часто имеет длительное рецидивирующее течение
Данная форма воспаления легких часто имеет стертую клиническую картину и представляет значительную сложность для своевременной диагностики заболевания – специалисты часто трактуют этот процесс как «затяжные острые респираторные инфекции».
Врач–педиатр может заподозрить развития заболевания:
по наличию респираторных жалоб, предшествующих клиническим проявлениям пневмонии (интоксикационный синдром, признаки дыхательной недостаточности);
при физикальных обследованиях отмечается картина не характерная обструктивному бронхиту – укорочение перкуторного звука, значительное ослабление дыхания, прослушивание влажных мелкопузырчатых хрипов в разных местах;
присутствуют изменения в гемограмме (лейкоцитоз, эозинофилия, повышение СОЭ).
Для уточнения диагноза обязательно назначается рентгенография легких.
Родителям нужно помнить, что это интерстициальная пневмония — коварная болезнь, которая при отсутствии адекватного лечения (инструкция специалиста) может вызвать опасные для здоровья ребенка осложнения:
рецидивирующее течение межуточных пневмоний, вызванных хламидиями и микоплазмами, считаются одной из основных причин прогрессирования бронхообструкции и развития бронхиальной астмы;
тяжелые аденовирусные, парагриппозные и цитомегаловирусные интерстициальные пневмонии провоцируют развитие бронхиолитов с формированием бронхоэктазов и пневмофиброза.
Видео в этой статье расскажет об особенностях диагностики болезни у детей и взрослых.
Диагностика заболевания
Симптомы данной патологии имеют неспецифический характер, поэтому диагностика заболевания часто затруднена.
При подозрении развития и прогрессирования болезни назначают:
измерение функции внешнего дыхания (спирография и спирометрия);
рентгенографию органов грудной клетки;
компьютерную томографию;
анализ газового состава крови.
Характерные изменения легких межуточных пневмониях – неоднородная инфильтрация и/или затемнения
Наиболее точно уточнить характер изменений в тканях легких позволяет компьютерная томография легких, определяющая вид изменения интерстициальной ткани легких и наличие осложнений при прогрессировании фиброзных процессов. Но точно определить морфологический тип пневмонии можно только при биопсии легочной ткани, что проводиться крайне редко.
Лечение интерстициальной пневмонии проводится пульмонологом и иммунологом, часто назначается гормональная терапия (кортикостероиды) и цитостатики. Многие пациенты не осознавая серьезности заболевания, отказываются от терапии, но при этом важно понимать, что цена может быть слишком высокой – неуклонное прогрессирование болезни, развитие тяжелой степени дыхательной недостаточности с поражением других органов и систем и инвалидизация.
Читать далее…
Источник
Интерстициальная пневмония — прогрессирующий воспалительный процесс, затрагивающий стенки альвеол и соединительную ткань паренхимы, с возможной вторичной внутриальвеолярной экссудацией и исходом в фиброзную перестройку легочных структур. Заболевание сопровождается усиливающейся одышкой, сухим или с незначительной мокротой кашлем, болью в груди, субфебрилитетом, «теплым» цианозом, сердечно-легочной недостаточностью. Диагностика интерстициальной пневмонии включает анализ данных рентгенографии и КТ легких, дыхательных тестов, биопсии легких. При интерстициальной пневмонии применяются кортикостероиды, цитостатики, оксигенотерапия, ИВЛ.
Общие сведения
Интерстициальная (идиопатическая интерстициальная) пневмония – первичное острое или хроническое воспаление межуточной ткани легких неясной этиологии, характеризующееся ее фибропролиферативными изменениями и снижением дыхательной функции. Клинико-патологическая классификация выделяет идиопатические интерстициальные пневмонии как отдельную группу интерстициальных болезней легких (ИБЛ), точную распространенность которых сложно оценить из-за редкого установления правильного диагноза.
Среди множества проблем пульмонологии интерстициальная пневмония занимает особое место, т. к. характеризуется длительным тяжелым течением, нередко неблагоприятным исходом из-за неуклонно прогрессирующей фиброзной и склеротической трансформации легких. При интерстициальной пневмонии почти всегда отмечается снижение качества жизни и инвалидизация больных.
Интерстициальная пневмония
Причины
Этиология идиопатической интерстициальной пневмонии до конца не изучена. К заболеванию может быть причастно нарушение иммунологического гомеостаза, а пусковым фактором выступает некий антиген, к которому организм начинает вырабатывать антитела. Развитие данной патологии могут провоцировать инфекционные агенты (микоплазмы, хламидии, пневмоцисты, легионеллы, риккетсии, респираторные вирусы, CMV, вирус герпеса) и определенные виды пыли.
Склонны к интерстициальной пневмонии курящие или ранее курившие лица, ВИЧ-инфицированные и больные СПИДом (преимущественно дети). Лимфоидная форма может сочетаться с аутоиммунными заболеваниями (синдромом Шегрена), иммунопатиями (гипо- и гипергаммаглобулинемиями). Курение – одна из главных причин десквамативной пневмонии и респираторного бронхиолита. Криптогенная организующаяся пневмония имеет обычно идиопатический характер, но возможна связь с коллагенозами или медикаментозной терапией амиодароном, препаратами золота.
Патогенез
Воспаление при интерстициальной пневмонии протекает по типу пневмонита (альвеолита), носит чаще всего иммунный неинфекционный характер, затрагивая, главным образом, альвеолярные стенки и внеальвеолярную соединительную ткань легких, иногда с вторичной организацией экссудата внутри альвеол. Для интерстициальной пневмонии характерно первичное воспаление интерстициальной ткани с накоплением в ней иммунокомпетентных клеток, выделяющих различные повреждающие медиаторы (оксиданты, интерлейкин-1 и др.) на ранней стадии и фиброгенные факторы, вызывающие развитие фибропролиферативных реакций, на поздней стадии.
Классификация
Группа интерстициальных пневмоний включает в себя различные патоморфологические формы заболевания. К ним относятся:
- обычная интерстициальная пневмония (идиопатический легочный фиброз/фиброзирующий альвеолит)
- неспецифическая
- острая (синдром Хаммена–Рича)
- десквамативная (макрофагальная)
- лимфоидная (лимфоцитарная)
- криптогенная организующаяся
- респираторный бронхиолит, ассоциированный с ИБЛ.
Поражение при интерстициальной пневмонии может быть очаговым или диффузным, а по объему может охватывать целую долю или все легкое.
Все варианты интерстициальной пневмонии имеют некоторые патогенетические, морфологические и клинические отличия, особенности течения и прогноза:
- Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ). Типичны нарушение архитектоники легких гетерогенного характера, рубцевание интерстициальной ткани, «сотовая» трансформация легких с множеством тонкостенных полостей без содержимого и инфильтрации, фокусы фибробластов.
- Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) имеет картину однородных воспалительных изменений интерстиция и фиброза с редким возникновением фибробластических фокусов. При острой интерстициальной пневмонии (ОИП) наблюдаются резкий отек альвеолярных стенок, образование внутри альвеол экссудата и гиалиновых мембран, частое развитие интерстициального фиброза.
- Криптогенная организующаяся пневмония (КОП), или облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией протекает с сохранением легочной архитектоники, организованным внутриальвеолярным экссудатом и диффузными полипообразными грануляциями в бронхиолах.
- Десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП). При десквамативной форме возникает незначительное равномерное воспаление интерстиция легочной паренхимы со скоплением альвеолярных макрофагов в выстилке альвеол.
- Лимфоидная интестициальная пневмония (ЛИП) проявляется сочетанием гомогенной выраженной лимфоцитарной инфильтрации интерстиция и перибронхиальных лимфоидных фолликулов.
- Респираторный бронхиолит. Типична бронхоцентричная миграция альвеолярных макрофагов при минимальных признаках воспаления и фиброза альвеол и интерстиция.
Наиболее часто встречаются идиопатический легочный фиброз и неспецифическая форма интерстициальной пневмонии. ИЛФ более характерен для пожилых мужчин (средний возраст 65 лет), прочие формы ИИП чаще выявляются у пациенток женского пола (35-55 лет), а неспецифическая и десквамативная иногда возникают у детей.
Симптомы интерстициальной пневмонии
Хроническое течение (более 12 месяцев) свойственно ИЛФ и ЛИП; подострое/хроническое – НСИП; подострое (месяцы и годы) – ДИП и РБ; острое/подострое – КОП; внезапное – ОИП. Клинические формы интерстициальной пневмонии сопровождаются малопродуктивным (сухим или с незначительной мокротой) кашлем, затруднением дыхания (ощущением «неполного вдоха») и нарастающей одышкой, сначала выраженной при нагрузках, затем в покое. Возникают боли в груди, эпизоды внезапной нехватки воздуха по ночам. Одышка ограничивает активность пациента, сопровождается быстрой утомляемостью, плохим сном, иногда потерей веса.
Симптомы бронхиальной обструкции при ИЛФ наблюдаются только у 4 % больных, значительно чаще они отмечаются при десквамативной форме. У больных может обнаруживаться «теплый» цианоз кожных покровов, который постепенно охватывает все тело. При КОП, НСИП, ЛИП возможна лихорадка. Проявления криптогенной формы часто напоминают симптомы бактериальной пневмонии. Для ИЛФ, неспецифической, десквамативной и лимфоцитарной интерстициальных пневмоний типичны «пальцы Гиппократа».
ИЛФ имеет незаметное начало с медленным нарастанием одышки и кашля, общей слабости, болей в мышцах и суставах, отсутствием лихорадки и кровохарканья. Прогрессирование этой формы сопровождается похуданием (вплоть до кахексии), развитием дыхательных нарушений, первичной легочной гипертензии. Тяжелая дыхательная недостаточность с проявлениями легочного сердца при ИЛФ может сформироваться за период от 2-х месяцев до 2-х лет.
Симптомы острой интерстициальной пневмонии (синдрома Хаммена–Рича) схожи с клиникой гриппа и острого респираторного дистресс-синдрома. Наблюдается молниеносное течение с быстро прогрессирующей дыхательной недостаточностью и высоким процентом летальных исходов.
Осложнения
Осложнениями интерстициальной пневмонии могут быть карнификация легкого с формированием пневмосклероза, развитие «сотового» легкого, дыхательной и сердечной недостаточности, присоединение вторичной бактериальной инфекции. Стадию «сотового» легкого при интерстициальной пневмонии определяют как прогностически неблагоприятную в плане возникновения рака легкого.
Диагностика
Диагностика интерстициальной пневмонии затруднена, основана на результатах анамнеза, физикального осмотра, рентгенографии и КТ легких, исследования ФВД (спирометрии, бодиплетизмографии); торакоскопической или открытой биопсии легких.
При интерстициальной пневмонии выявляется мягкая крепитация: на ранней стадии, в основном, в прикорневых сегментах легких, на поздней — по всем легочным полям и в верхушках легких. Для ИЛФ типична инспираторная крепитация по типу «треска целлофана». Отмечаются жесткое дыхание, влажные или сухие мелкопузырчатые хрипы в легких. При перкуссии имеется небольшое укорочение звука, соответствующее области поражения. Инструментальная диагностика включает:
- Функциональные дыхательные тесты. Выявляют нарушение вентиляции и расстройства диффузионной способности легких (при ИЛФ — рестриктивного типа с резким и крайне резким снижением легочных объемов).
- Рентгенография. Рентгенологическими признаками интерстициальной пневмонии могут являться симметричные полупрозрачные затемнения по типу «матового стекла», в основном в нижних отделах легких; утолщение междолькового и внутридолькового интерстиция; кистозно-фиброзные изменения, периваскулярная и перибронхиальная инфильтрация и тракционные бронхоэктазы.
- КТ высокого разрешения. Помогает уточнить распространенность поражения легочной ткани, оценить стадию, активность и темпы прогрессирования фиброзного процесса.
- Биопсия. Важным этапом диагностики интерстициальной пневмонии является биопсия легкого с гистологическим анализом биоптатов легочной ткани.
- ЭхоКГ. Эхокардиографические симптомы нарушения гемодинамики в малом круге кровообращения отмечаются только при достаточно высоких показателях площади фиброзных изменений в легких.
Дифференциальная диагностика интерстициальной пневмонии проводится с бактериальной пневмонией, туберкулезом, другими ИБЛ. Лечебно-диагностические мероприятия при интерстициальной пневмонии подразумевают взаимодействие пульмонолога, торакального хирурга, врача-рентгенолога, патоморфолога.
КТ ОГК. Интерстициальная пневмония, участки «матового стекла» (красная стрелка) и ретикулярные изменения.
Лечение интерстициальной пневмонии
Ранняя диагностика интерстициальной пневмонии положительно влияет на эффективность лечения и прогноз. В случае острой формы интерстициальной пневмонии поддержание дыхательной функции осуществляется с помощью оксигенотерапии и искусственной вентиляции легких. Лечение других форм базируется на применении глюкокортикостероидов (ГКС) и цитостатиков, способных оказывать выраженное противовоспалительное и иммуносупрессивное действие.
При НСИП, КОП, РБ-ИБЛ, ДИП и ЛИП показаны высокие или средние дозы преднизолона длительным курсом, при необходимости добавление цитостатических препаратов. Отказ от курения — обязательное условие разрешения десквамативной интерстициальной пневмонии и респираторного бронхиолита, ассоциированного с ИБЛ. При ИЛФ используют ГКС-монотерапию и более предпочтительные комбинации с азатиоприном или циклофосфамидом на протяжении как минимум 6 мес. с тщательным мониторингом состояния больного.
В качестве дополнительных применяются антифиброзные препараты (D-пеницилламин, колхицин, интерферон γ-1b). При развитии гипоксемии рекомендована кислородотерапия, при легочной гипертензии – вазодилататоры. Эффективно применение препаратов, влияющих на функциональную активность эндотелия — простагландинов, антиагрегантов, ингибиторов эндотелина-1, антиоксидантов. При формировании «сотового легкого» единственным методом лечения интерстициальной пневмонии является трансплантация легких.
Прогноз
Исход интерстициальной пневмонии зависит от формы заболевания и выраженности фиброза легких. Выживаемость больных в среднем составляет 5-6 лет, при ИЛФ с развитием пневмосклероза и сердечно-легочной недостаточности продолжительность жизни не превышает 3 лет. Острая интерстициальная пневмония даже при своевременном лечении имеет очень высокие показатели смертности — до 50-70%.
Клиническое улучшение и стабилизация состояния пациента в результате лечения неспецифической интерстициальной пневмонии наступает примерно в 75% случаев; около 35% больных имеют 10-летнюю выживаемость. При десквамативной форме улучшение/стабилизация наблюдаются в 2/3 случаев, а 5- и 10-летняя выживаемость достигает 93 и 69%, возможна полная ремиссия.
Большинство случаев лимфоцитарной интерстициальной и криптогенной организующейся пневмонии имеют благоприятный прогноз. РБ-ИБЛ часто разрешается при прекращении курения, в некоторых случаях имеет место упорное прогрессирование с рецидивами. Больным ИЛФ регулярно проводится вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции.
Источник
